سندرم دویک یا نورومیلیت اپتیکا (NMO) چیست؟

نوروومیلیت اپتیکا (NMO) یا سندرم دویک، اختلالی مزمن و نادر است که بر بینایی و توانایی حرکت تأثیر می‌گذارد. این بیماری خودایمنی به‌دلیل حمله اشتباه سیستم ایمنی بدن به قسمت‌هایی از سیستم عصبی مرکزی رخ می‌دهد.

متخصصان قبلاً فکر می‌کردند سندرم دویک نوع نادری از مولتیپل اسکلروزیس (MS) است. بااین‌حال، آن‌ها اکنون می‌دانند که این دو بیماری، اختلالاتی جداگانه هستند.

علائم سندرم دویک

علائم سندرم دویک می‌آیند و می‌روند. حملات می‌توانند از چند روز تا چند ماه طول بکشند. این حملات اغلب شدید هستند و گاهی‌اوقات می‌توانند باعث آسیب دائمی شوند.

علائم سندرم دویک به سه دسته تقسیم می‌شوند:

• نوریت اپتیک. این علائم به‌دلیل التهاب یک یا هر دو عصب بینایی رخ می‌دهند.
• میلیت. این علائم به‌دلیل التهاب نخاع رخ می‌دهند.
• اختلالات عملکرد مغز. این اتفاق زمانی میفتد که سندرم دیوک بر هیپوتالاموس یا ساقه مغز تأثیر می‌گذارد. هیپوتالاموس ساختاری کلیدی است که فرآیندهای خودکار بدن را کنترل می‌کند.

نوریت اپتیک

چشم‌ها، نور را از دنیای اطراف دریافت کرده و سیگنال‌هایی را ازطریق عصب بینایی و اتصال بین چشم‌ها و مغز ارسال می‌کنند. مغز سپس این سیگنال‌ها را پردازش می‌کند و حس بینایی را به ما می‌دهد.

نوریت اپتیک باعث التهاب عصب بینایی و تورم آن می‌شود. تورم ایجادشده فشار زیادی بر عصب بینایی وارد می‌کند. همان‌طور که دراز کشیدن روی بازو یا پا می‌تواند سیگنال‌ها را از حس لامسه قطع کند و باعث درد، سوزن سوزن شدن و بی‌حسی در قسمت آسیب‌دیده بدن شود، فشار بر عصب بینایی نیز تأثیر مشابهی بر چشم‌ها می‌گذارد.

علائم نوریت اپتیک می‌توانند بر یک یا هر دو چشم تأثیر بگذارند. این علائم ممکن است به‌صورت همزمان در هر دو چشم یا جدا جدا مشاهده شوند. علائم عبارت‌اند از:

• درد چشم. معمولاً هنگام حرکت دادن چشم (های) آسیب‌دیده اتفاق میفتد یا بدتر می‌شود.
• تاری دید. ممکن است هنگام فعالیت بدنی بدتر شود.
• کاهش بینایی جزئی یا کوری. ممکن است تمام یا بخشی از بینایی یکی از چشم‌ها را از بین ببرد. همچنین می‌تواند باعث کم‌نور شدن دید یا مشکل در دیدن رنگ‌ها شود.
• مشکل در دیدن در نور کم. می‌تواند انجام برخی کارها در شب، مانند رانندگی را دشوار کند.

میلیت

میلیت التهاب نخاع است. التهاب ایجادشده می‌تواند باعث تورم شود و بر نخاع یا اعصاب نخاعی اطراف آن فشار وارد کند. میلیت باعث انسداد جزئی یا کامل سیگنال‌های عصبی‌ای می‌شود که سعی دارند از ناحیه آسیب‌دیده عبور کنند. میلیت عرضی باعث اختلال تمام انواع سیگنال‌های عصبی می‌شود.

علائم میلیت بسته به محل تورم و بخش‌های آسیب‌دیده نخاع یا اعصاب نخاعی متفاوت هستند. اگر تورم بر اعصاب نخاعی فشار وارد کند، علائم بر مناطقی تأثیر می‌گذارند که برای اتصال به مغز به اعصاب نخاعی آن وابسته هستند. اگر بر نخاع فشار وارد کند، علائم بر تمام قسمت‌های بدن که زیر ناحیه فشار قرار دارند و دارای اتصالات عصبی هستند، تأثیر می‌گذارند.

علائم میلیت عبارت‌اند از:

• ضعف عضلانی یا فلج. این ناراحتی بر قسمت‌های بدن در زیر ناحیه آسیب‌دیده نخاع یا پایین‌تر از اعصاب نخاعی آسیب‌دیده تأثیر گذاشته و باعث ناتوانی در استفاده از بازوها و دست‌ها یا مشکل در راه رفتن یا ایستادن شود. اگر میلیت در نخاع گردنی (قسمت نخاع در پشت گردن) اتفاق بیفتد، می‌تواند باعث فلج یا ضعف در عضلاتی شود که تنفس را کنترل می‌کنند و می‌تواند کشنده باشد.
• اسپاستیسیته. این اتفاق زمانی میفتد که فقدان سیگنال‌های کنترلی از مغز باعث شود عضلات به تنهایی عمل کنند. این امرباعث می‌شود عضلات به‌طور غیرقابل کنترلی منقبض یا سفت شوند.
• درد. فشار بر نخاع ازطریق میلیت می‌تواند باعث درد شود. درد ممکن است در اثر تورم یا ارسال اشتباه سیگنال‌های درد از طرف اعصاب آسیب‌دیده ایجاد شود.
• بی‌اختیاری. میلیت می‌تواند سیگنال‌های عصبی‌ کنترل‌کننده مثانه و روده را در هنگام ادرار یا مدفوع مختل کند. ناتوانی در کنترل این عضلات می‌تواند باعث بی‌اختیاری ادرار یا مدفوع شود.
• اختلال عملکرد جنسی. میلیت می‌تواند سیگنال‌های عصبی‌ کنترل‌کننده عملکردهای جنسی یا اندام‌های جنسی را مختل کند.

اختلالات عملکرد مغز

درحالی‌که مولتیپل اسکلروزیس (MS) باعث ایجاد تغییراتی در مغز می‌شود، این اتفاق درمورد سندرم دویک کمتر رخ می‌دهد. هنگامی که این اتفاق میفتد، نحوه کنترل برخی فرایندها توسط مغز مختل می‌شود. اگر این اختلالات در هیپوتالاموس یا ساقه مغز رخ دهند، می‌توانند باعث ایجاد مشکلات شدید یا حتی خطرناک شوند.

ساقه مغز پایین‌ترین بخش مغز است که در قسمت پشتی و پایین جمجمه قرار دارد. این بخش به دو دلیل بسیار مهم است:

• مغز و نخاع را به هم متصل می‌کند.
• فرایندهای خودمختار را کنترل می‌کند. فرایندهای خودمختار بدن، عملکردهایی هستند که بدون فکر کردن (به‌صورت خودکار) اتفاق میفتند. نمونه‌هایی از این موارد شامل تنفس، فشار خون، تعریق و موارد دیگر هستند.

اگر سندرم دویک بر ساقه مغز تأثیر بگذارد، می‌تواند باعث ایجاد علائم زیر شود:

• سکسه‌های غیرقابل کنترل
• خارش غیرقابل کنترل (پروریتیس)
• حالت تهوع و استفراغ که بدون دلیل مشخصی رخ می‌دهند
• از دست دادن شنوایی
• دوبینی، حرکات غیرقابل کنترل چشم (نیستاگموس) یا مشکلات دیگر در کنترل حرکات چشم
• فلج صورت
• سرگیجه یا احساس چرخش سر
• مشکل در تعادل یا هماهنگی (آتاکسی)
• درد عصبی در صورت (نورالژی تریژمینال)

هیپوتالاموس، بالای ساقه مغز قرار دارد. این ساختار نیز فرایندهای خودکار بدن را کنترل می‌کند. هنگامی که سندرم دویک بر هیپوتالاموس تأثیر می‌گذارد، می‌تواند باعث اختلال در عملکرد سایر سیستم‌های بدن شود. یک مثال کلیدی از این مورد، سندرم دویک با علائم نارکولپسی (مانند خواب‌آلودگی بیش‌ازحد در طول روز) است.

علل سندرم دویک

متخصصان تنها می‌توانند تا حدی توضیح دهند که چگونه یا چرا سندرم دویک اتفاق میفتد. دلایلی که آن‌ها درمورد این اختلال می‌دانند یا به‌ آن‌ها مشکوک هستند عبارت‌اند از:

• اختلالات عملکرد سیستم ایمنی. سندرم دویک، بیماری‌ای خودایمنی است که در آن سیستم ایمنی اشتباهاً به بخشی از بدن خود حمله می‌کند. در این مورد، سیستم ایمنی به عصب‌های بینایی یا نخاع حمله می‌کند.
• سایر شرایط خود ایمنی یا التهابی. سندرم دویک می‌تواند به‌تنهایی رخ دهد، اما احتمال وقوع آن در افرادی که دارای سایر بیماری‌های خودایمنی یا التهابی هستند بیشتر است. این بیماری‌ها شامل لوپوس (اختلال خودایمنی مزمن با التهاب اندام‌های مختلف بدن)، بیماری سلیاک (اختلال آلرژی و خودایمنی روده باریک)،‌ سندرم شوگرن (اختلال التهابی مزمن و وابسته به دستگاه ایمنی که باعث اختلال در عملکرد غدد برون‌ریز می‌شود)، سارکوئیدوز (بیماری التهابی که غدد لنفاوی و ریه‌ها را تحت تأثیر قرار می‌دهد)، میاستنی گراویس (بیماری خودایمنی که سبب تضعیف عضلات می‌شود) و سندرم آنتی‌فسفولیپید (وضعیتی که در آن سیستم ایمنی به اشتباه آنتی‌بادی‌هایی ایجاد می‌کند که به بافت‌های بدن حمله می‌کنند) هستند.
• ژنتیک. متخصصان گمان می‌کنند که عوامل ژنتیکی نیز می‌توانند در سندرم دویک نقش داشته باشند. یکی از دلایلی که آن‌ها به این موضوع مشکوک هستند این است که این بیماری در افراد دارای نژادها یا پیشینه قومی خاصی شایع‌تر است. دلیل دیگر این است که حدود 3 درصد از موارد سندرم دویک شامل افرادی در خانواده‌های یکسان است. درحالی‌که آن‌ها مدرکی مبنی بر ارثی بودن این بیماری ندارند، ممکن است عوامل ژنتیکی‌ای وجود داشته باشند که ابتلا به سندرم دویک را آسان‌تر کنند.

تشخیص سندرم دویک

تشخیص سندرم دویک شامل معاینه فیزیکی و آزمایشات است. بخشی از روند تشخیص، رد کردن سایر بیماری‌های سیستم عصبی است که علائم مشابهی دارند. متخصصان همچنین به‌دنبال علائم و نتایج آزمایش مرتبط با سندرم دویک می‌گردند. متخصص سابقه پزشکی و علائم بیمار را بررسی می‌کند و معاینه فیزیکی انجام می‌دهد. سایر آزمایشات عبارت‌اند از:

• معاینه عصبی. متخصص مغز و اعصاب حرکت، قدرت عضلانی، هماهنگی، حس، حافظه، تفکر، بینایی و گفتار را بررسی می‌کند. چشم‌پزشک نیز ممکن است در معاینه شرکت کند.
• اسکن MRI. این آزمایش تصویربرداری، از میدان مغناطیسی و امواج رادیویی برای ایجاد نمای دقیقی از مغز، عصب‌های بینایی و نخاع استفاده می‌کند. نتایج ممکن است ضایعات یا نواحی آسیب‌دیده در مغز، عصب‌های بینایی یا نخاع را نشان دهند.
• تست‌های خون. متخصص ممکن است خون را برای آنتی‌بادی خودایمنی که به پروتئین‌ها متصل شده و باعث سندرم دویک می‌شود، آزمایش کند.
• پونکسیون کمری، که به‌عنوان ضربه نخاعی نیز شناخته می‌شود. در طول این آزمایش، متخصص سوزنی را در قسمت پایین کمر وارد می‌کند تا مقدار کمی مایع نخاعی خارج کند. این آزمایش سطح سلول‌های ایمنی، پروتئین‌ها و آنتی‌بادی‌ها را در مایع تعیین کرده و می‌تواند سندرم دویک را از ام‌اس متمایز کند. ممکن است در مایع نخاعی، سطح بسیار بالایی از گلبول‌های سفید خون در طول حملات سندرم دویک مشاهده شود. مقدار گلبول سفید موجود در حملات سندرم دویک، بیشتر از سطحی است که معمولاً در ام‌اس مشاهده می‌شود، گرچه ممکن است همیشه این‌طور نباشد. ، اگرچه این علامت همیشه اتفاق نمیفتد.
• آزمایش پاسخ محرک. برای درک نحوه پاسخگویی مغز به محرک‌هایی مانند صدا، بینایی یا لمس، آزمایشی به نام آزمایش پتانسیل‌های تحریک‌شده یا آزمایش پاسخ تحریک‌شده انجام می‌شود. سیم‌هایی به نام الکترود به پوست سر و گاهی‌اوقات به لاله گوش، گردن، بازوها، پاها و پشت متصل می‌شوند. تجهیزات متصل به الکترودها، پاسخ‌های مغز را به محرک‌ها ثبت می‌کنند. این آزمایش‌ها به یافتن ضایعات یا نواحی آسیب‌دیده در اعصاب، نخاع، عصب بینایی، مغز یا ساقه مغز کمک می‌کنند.
• مقطع‌نگاری همدوسی اپتیکی. این آزمایش لایه فیبر عصبی شبکیه و ضخامت آن را بررسی می‌کند. بیماران مبتلا به نوریت اپتیک ناشی از سندرم دویک دارای کاهش بینایی گسترده‌تر و نازک شدن عصب بینایی هستند.

درمان سندرم دویک

سندرم دویک قابل درمان نیست، اما به لطف تحقیقات مداوم، می‌توان علائم این بیماری را کنترل کرد. ازآنجایی‌که این سندرم، بیماری‌ای خودایمنی است، درمان‌های اصلی آن شامل موارد زیر هستند:

• درمان حاد. درمان حاد بر درمان اثرات فوری حملات سندرم دویک، به‌ویژه التهاب، متمرکز است. کورتیکواستروئیدها (یا سایر انواع داروهای ضدالتهابی تجویزی) به‌صورت رایج برای این منظور استفاده می‌شوند. درمان حاد بسیار مهم است؛ زیرا خطر آسیب دائمی ناشی از حمله را کاهش می‌دهد.
• مدیریت طولانی‌مدت. سندرم دویک به‌دلیل حمله اشتباه سیستم ایمنی به سیستم عصبی اتفاق میفتد. مدیریت آن شامل سرکوب یا تعدیل سیستم ایمنی است. به‌گونه‌ای که توانایی آن را در آسیب رساندن به سیستم عصبی کاهش می‌دهد. این مسئله می‌تواند از حملات سندرم دویک جلوگیری کرده یا حداقل شدت یا مدت‌زمان آن‌ها را محدود کند. متخصصان این درمان‌ها را برای افرادی که دارای آنتی‌بادی‌های AQP4 بوده و افرادی که فاقد آن‌ها هستند، توصیه می‌کنند.

چندین دارو و درمان وجود دارند که می‌توانند به درمان سندرم دویک کمک کنند، ازجمله:

• داروهای ضدالتهابی. این داروها التهاب سیستم عصبی را کاهش می‌دهند. رایج‌ترین داروهای این دسته، کورتیکواستروئیدها مانند پردنیزون هستند. معمولاً پزشکان این داروها را ابتدا به‌صورت داخل وریدی (IV) تجویز کرده و آن‌ها را به جریان خون تزریق می‌کنند. داروهای داخل وریدی در طول درمان در بیمارستان مورداستفاده قرار می‌گیرند. پس از ترک بیمارستان، ممکن است پزشک داروها را تغییر دهد.
• جایگزینی پلاسما (پلاسمافرزیس). هنگامی که استروئیدها مؤثر نباشند، پزشک ممکن است روشی به نام جایگزینی پلاسما را توصیه کند. این روش شامل خارج کردن پلاسمای خون از بدن بیمار و جایگزین کردن آن با مقدار مشابهی پلاسمای اهداکننده است. تعویض مقداری از پلاسمای بیمار با پلاسمای اهداکننده، برخی از سلول‌های ایمنی و نشانگرهای شیمیایی (که پاسخ ایمنی را تقویت می‌کنند) در پلاسما را حذف می‌کند. این فرایند به کاهش پاسخ ایمنی بدن و التهاب کمک می‌کند.
• ایمونوگلوبولین داخل وریدی (IVIG). این روش شامل تزریق پلاسما به داخل ورید ازطریق IV است. پلاسمایی که بیمار دریافت می‌کند حاوی ایمونوگلوبولین است. این پلاسما آنتی‌بادی‌های اهداکننده‌ای دارد که به سیستم ایمنی حمله نمی‌کنند.

عوارض جانبی احتمالی درمان‌ها چیست؟

عوارض جانبی درمان‌های ممکن به عوامل زیادی ازجمله نوع دارو، شدت بیماری و سابقه پزشکی بیمار بستگی دارند. بااین‌حال، یکی از عوارض جانبی برجسته داروهای سرکوب‌کننده ایمنی کاهش پاسخ ایمنی بیمار است .

سیستم ایمنی بیمار از او در برابر مهاجمان خارجی مانند ویروس‌ها، باکتری‌ها، قارچ‌ها و انگل‌ها محافظت می‌کند. همچنین سلول‌هایی را که به درستی عمل نمی‌کنند کنترل و متوقف می‌کند. اگر سلول‌های بدن بیمار عملکرد نادرستی داشته باشند، سیستم ایمنی وارد عمل می‌شود و آن‌ها را از بین می‌برد (سرطان زمانی است که سلول‌ها به درستی عمل نکرده و خود را از سیستم ایمنی پنهان می‌کنند. درنتیجه بدون جلب توجه سیستم ایمنی به‌طور غیرقابل کنترلی تکثیر می‌شوند).

مصرف داروهای سرکوب‌کننده ایمنی به جلوگیری از حملات سندرم دویک کمک می‌کند. همچنین توانایی بدن بیمار را در مبارزه با برخی عفونت‌ها کاهش داده و خطر ابتلا به برخی از انواع تومورها (هم سرطانی و هم غیرسرطانی) را افزایش می‌دهد. اگر داروهای سرکوب‌کننده ایمنی مصرف می‌کنید، باید اقدامات احتیاطی خاصی برای کاهش خطر ابتلا به بیماری انجام دهید. به‌علاوه به واکسن‌های خاصی برای پیشگیری یا محدود کردن شدت بیماری‌های عفونی مانند کووید-19، آنفلوآنزا یا پنومونی نیز نیاز خواهید داشت. توجه داشته باشید این بیماری‌های عفونی درصورت سرکوب سیستم ایمنی خطرناک و کشنده هستند.

چه زمانی باید با پزشک خود تماس بگیرم؟

مصرف داروهای سرکوب‌کننده ایمنی، احتمال ابتلا به بیماری‌های شدیدتر ازجمله عفونت‌های رایج (حتی آن‌هایی که در شرایط عادی جدی نیستند) را افزایش می‌دهد. درصورت مصرف داروهای سرکوب‌کننده ایمنی، با مشاهده علائم زیر با پزشک خود تماس بگیرید:

• خستگی شدید (احساس خستگی غیرمعمول) یا ضعف
• تهوع و استفراغ
• تغییرات وزن غیرمنتظره
• ادرار کردن بیشتر از حد معمول، احساس درد در قسمت پایین کمر یا درد یا سوزش هنگام ادرار کردن (این‌ها نشانه‌های عفونت دستگاه ادراری هستند)
• علائم عفونت‌های دستگاه تنفسی فوقانی مانند سرفه، عطسه، آبریزش بینی یا گلودرد
• علائم دیگر عفونت مانند تب، لرز و درد عضلانی

جمع‌بندی

سندرم دویک یک بیماری مزمن نادر است و زمانی اتفاق میفتد که سیستم ایمنی به قسمت‌های خاصی از سیستم عصبی مرکزی حمله می‌کند. متخصصان قبلاً فکر می‌کردند این بیماری نوع نادری از مولتیپل اسکلروزیس (MS) است اما اکنون می‌دانند که این دو اختلال، بیماری‌هایی متمایز هستند. برخلاف ام‌اس، آزمایش‌های مختلف می‌توانند در اکثر موارد، سندرم دویک را تشخیص دهند و به درمان زودهنگام آن کمک کنند.

منابع

my.clevelandclinic.org

mayoclinic.org