سندرم گیلن باره (GBS) - علت، علائم، تشخص و نحوه درمان

سندرم گیلن باره یا پلی رادیکولونوروپاتی التهابی دمیلینه کننده حاد (AIDP)، اختلالی عصبی است که در آن سیستم ایمنی بدن به سیستم عصبی محیطی حمله می‌کند. سیستم عصبی محیطی بخشی از سیستم عصبی خارج از مغز و نخاع است. شروع سندرم گیلن باره می‌تواند کاملاً ناگهانی و غیرمنتظره باشد و نیاز به بستری فوری دارد. ممکن است این بیماری طی چند روز ایجاد شود یا چندین هفته طول بکشد. بیشترین ضعف در چند هفته اول پس از ظاهر شدن علائم رخ می‌دهد.

سندرم گیلن باره بیماری نادری است که حدود 3000 نفر را در ایالات متحده تحت تأثیر قرار می‌دهد و می‌تواند افراد را در هر سنی و هر جنسیتی به‌طور یکسان تحت تأثیر قرار دهد. این اختلال اغلب پس از عفونت ویروسی تنفسی یا گوارشی ایجاد می‌شود.

انواع سندرم گیلن باره

سندرم گیلن باره انواع مختلفی دارد، ازجمله:

• پلی رادیکولونوروپاتی التهابی دمیلینه کننده حاد(AIDP): در این بیماری، ضعف عضلانی معمولاً از پایین‌تنه شروع می‌شود و به سمت بالا گسترش می‌یابد.
• سندرم میلر فیشر(MFS): در این نوع اختلال ممکن است ابتدا در حرکت چشم با مشکل مواجه شوید. همچنین این اختلال باعث ایجاد مشکلاتی در هماهنگی و تعادل می‌شود.
• نوروپاتی آکسونی حرکتی حاد (AMAN) و نوروپاتی آکسونی حسی و حرکتی حاد (AMSAN): این اختلال به‌صورت ضعف عضلانی همراه با بی‌حسی است.

علل سندرم گیلن باره

سندرم گیلن باره،‌ اختلالی نوروپاتی پس از عفونت و با واسطه ایمنی است. این به چه معناست:

• پس از عفونت: این بیماری معمولاً پس از ابتلا به نوعی عفونت ایجاد می‌شود. در حدود 70٪ از افرادی که این اختلال را داشته‌اند، علائم آن‌ها ظرف یک تا شش هفته پس از بیماری شروع شده است. محققان نمی‌دانند چرا سندرم گیلن باره برخی افراد را پس از بیماری تحت تأثیر قرار می‌دهد و برخی دیگر را نه.
• با واسطه ایمنی: اختلالی با واسطه ایمنی از پاسخ غیرطبیعی سیستم ایمنی ناشی می‌شود. برای برخی افراد، پس از بیماری، سیستم ایمنی آن‌ها به‌طور غیرطبیعی واکنش نشان می‌دهد و به اعصاب محیطی آن‌ها حمله می‌کند و آسیب می‌زند، که منجر به GBS می‌شود. این روش دیگری برای بیان این است که این بیماری خودایمنی است. اما برخلاف اکثر بیماری‌های خودایمنی،GBS  مزمن (مادام‌العمر) نیست.
• نوروپاتی: «نوروپاتی» اصطلاحی کلی برای بیماری‌هایی است که به اعصاب شما آسیب می‌زنند. درمورد GBS، اعصاب محیطی هستند. سیستم ایمنی شما به سرعت و در طول چند روز به اعصاب شما حمله می‌کند و باعث از دست دادن میلین (پوشش محافظ اعصاب شما) می‌شود.

محققان برخی عفونت‌ها و سایر عوامل مرتبط با سیستم ایمنی را شناسایی کرده‌اند که می‌توانند سندرم گیلن باره را تحریک کنند، ازجمله:

• اسهال یا عفونت تنفسی: حدود 2 نفر از هر 3 نفر مبتلا به GBS، هفته‌ها قبل از بروز علائم GBS، دچار اسهال یا عفونت تنفسی شده بودند. عفونت با باکتری کمپیلوباکتر ژژونی که باعث اسهال می‌شود، یکی از شایع‌ترین محرک‌های GBS است.
• عفونت‌های ویروسی: برخی از افراد مبتلا به GBS آنفولانزا یا عفونت با سیتومگالوویروس، ویروس اپشتین-بار، ویروس زیکا یا ویروس‌های دیگر را داشته‌اند.
• واکسن‌ها: در موارد بسیار نادر، افراد روزها یا هفته‌ها پس از دریافت واکسن‌های خاصی به GBS مبتلا شده‌اند. مهم است بدانید که مزایای واکسیناسیون بسیار بیشتر از خطرات احتمالی آن هستند. مطالعات نشان می‌دهند که شانس شما برای ابتلا به GBS پس از ابتلا به آنفولانزا، بیشتر از شانس شما پس از واکسینه شدن علیه آنفولانزا است.
• جراحی: در موارد بسیار نادر، سندرم گیلن باره می‌تواند پس از هر نوع جراحی ایجاد شود.

علائم سندرم گیلن باره

سندرم گیلن باره بر اعصاب محیطی شما تأثیر می‌گذارد که کنترل‌کننده حرکت عضلات، سیگنال‌های درد، و حس‌های دما و لمس هستند. بنابراین این اختلال باعث مشکلاتی مربوط به این عملکردها می‌شود.

اولین علائم سندرم گیلن باره ضعف عضلانی یا احساس سوزن‌سوزن شدن است. این علائم معمولاً به‌طور ناگهانی شروع می‌شوند. آن‌ها اغلب هر دو طرف بدن شما را تحت تأثیر قرار می‌دهند و از پاها شروع می‌شوند و به سمت بازوها و صورت گسترش می‌یابند. ضعف عضلانی در پاهای شما ممکن است راه رفتن یا بالا رفتن از پله‌ها را دشوار کند.

شدت سندرم گیلن باره می‌تواند از بسیار خفیف تا شدید متغیر باشد. بسته به شدت بیماری، علائم دیگر ممکن است شامل موارد زیر باشند:

• درد شدید عضلانی در کمر یا پاها
• فلج شدن پاها، بازوها یا عضلات صورت. در موارد شدید، ممکن است فلج تقریباً کاملی را تجربه کنید.
• ضعف عضلات قفسه سینه که می‌تواند تنفس را دشوار کند. این وضعیت حدود 1 نفر از هر 3 نفر مبتلا به GBS را تحت تأثیر قرار می‌دهد.
• ناتوانی در صحبت کردن و بلع (دیسفاژی)
• مشکل در حرکت دادن چشم‌ها و مشکلات بینایی

علائم سندرم گیلن باره می‌توانند در طول ساعت‌ها، روزها یا چند هفته پیشرفت کنند. اکثر افراد در دو هفته اول پس از ظاهر شدن علائم، به شدیدترین مرحله ضعف می‌رسند. تا هفته سوم، حدود 90٪ از افراد در ضعیف‌ترین حالت خود هستند.

اگر ضعف عضلانی ناگهانی را تجربه می‌کنید که در طول ساعت‌ها یا روزها بدتر می‌شود، فوراً به پزشک مراجعه کنید. شروع درمان GBS در اسرع وقت مهم است.

امید به زندگی در افراد مبتلا به سندرم گیلن باره

بیماران پس از بهبودی، امید به زندگی طبیعی دارند. کمتر از 2 درصد از بیماران مبتلا به سندرم گیلن باره در بدترین مرحله بیماری می‌میرند. بیماران مبتلا به این اختلال معمولاً به‌دلیل ذات‌الریه، عفونت خون، مشکلات تنفسی، لخته شدن خون یا ایست قلبی از دنیا می‌روند.

عوامل خطر سندرم گیلن باره

این اختلال می‌تواند هر کسی را تحت تأثیر قرار دهد و بیشتر در افراد بالای 50 سال شایع است.

این بیماری اغلب با عفونت گوارشی یا تنفسی همراه بوده و کمتر با سایر بیماری‌ها، جراحی، تروما یا واکسن‌ها مرتبط است. حدود دو سوم افرادی که به گیلن باره مبتلا می‌شوند، چند روز یا چند هفته قبل از شروع علائم سیستم عصبی، اسهال می‌شوند یا علائم تنفسی دارند.

برخی از محرک‌های بالقوه سندرم گیلن باره عبارت‌اند از:

• کمپیلوباکتر، نوعی باکتری که در طیور نیم‌پز یافت می‌شود و گمان می‌رود که شایع‌ترین محرک باشد.
• ویروس آنفولانزا
• ویروس کووید 19
• سیتومگالوویروس
• ویروس اپشتین بار
• ویروس زیکا
• هپاتیت آ، ب، ث و ای
• HIV، ویروسی که باعث ایدز می‌شود
• مایکوپلاسما پنومونیه
• عمل جراحی
• ضربه
• لنفوم هاچکین

در حالی که ابتلا به سندرم گیلن باره پس از قرار گرفتن درمعرض این موارد شایع‌تر است، مشخص نیست که چرا این محرک‌ها با این وضعیت مرتبط هستند و چرا برخی از افراد پس از عفونت یا سایر رویدادهای پزشکی به این اختلال مبتلا می‌شوند.

عوارض سندرم گیلن باره

در طول درمان سندرم گیلن باره، ممکن است موارد زیر را تجربه کنید:

• مشکلات تنفسی
• بافت‌های کوتاه شده در مفاصل شما (انقباضات) یا ناهنجاری‌های دیگر
• لخته‌های خونی که زمانی که شما غیرفعال هستید تشکیل می‌شوند
• عفونت‌ها
• فشار خون پایین یا ناپایدار
• فلج
• ذات‌الریه
• زخم‌های فشاری یا زخم بستر (آسیب پوستی ناشی از دراز کشیدن طولانی‌مدت در رختخواب)
• کشیده شدن غذا یا مایعات به داخل ریه‌ها (آسپیراسیون)

پزشکان سعی می‌کنند از این عوارض جلوگیری کنند. به‌عنوان مثال، جابجایی مکرر بیمار در رختخواب می‌تواند به جلوگیری از زخم فشاری کمک کند. مصرف داروهای رقیق‌کننده خون و پوشیدن جوراب ساق بلند می‌توانند به جلوگیری از لخته شدن خون کمک کنند.

برخی از افراد با چالش‌های طولانی‌مدت روبرو هستند. کسانی که به‌طور کامل بهبود نمی‌یابند، ممکن است تا سال‌ها دچار ضعف، بی‌حسی، خستگی یا درد باشند. گاهی‌اوقات به این حالت پلی نوروپاتی دمیلینه‌کننده التهابی مزمن گفته می‌شود. درمان این اختلال می‌تواند شامل داروهای استروئیدی و فیزیوتراپی باشد.

در حدود 1 تا 6 درصد موارد، افرادی که از سندرم گیلن باره بهبود یافته‌اند، دچار عود می‌شوند. یعنی علائم گاهی سال‌ها بعد باز می‌گردند. بیماران جوانی که موارد خفیف یا سندرم میلر فیشر داشتند، در معرض بیشترین خطر قرار دارند.

تشخیص سندرم گیلن باره

علائم سندرم گیلن باره متفاوت هستند و معمولاً تشخیص این بیماری در مراحل اولیه دشوار است.

علائم منحصر به سندرم گیلن باره عبارت‌اند از:

• علائم در هر دو طرف بدن مشاهده می‌شوند.
• علائم به‌سرعت ظاهر می‌شوند. ممکن است به‌جای چند ماه، ظرف چند ساعت یا چند هفته ظاهر شوند.
• بیماری باعث از دست دادن رفلکس می‌شود.
• سطح پروتئین بالا در مایع مغزی نخاعی (CSF) مشاهده می‌شود. مایع مغزی نخاعی مایعی است که طناب نخاعی و مغز را احاطه کرده است.

پزشک در ابتدا به بررسی موارد زیر می‌پردازد:

• علائم بیماری، زمان شروع بیماری و بیماری‌های همراه
• انجام معاینه عمومی بیمار
• انجام معاینه عصبی، که در آن وضعیت ذهنی، گفتار، قدرت عضلانی، هماهنگی، رفلکس‌ها، تعادل و حساسیت بیمار به لمس بررسی می‌شوند

پزشکان برای تشخیص این اختلال از آزمایشات زیر استفاده می‌کنند:

• تپ ستون فقرات (پونکسیون کمری): سوزنی مخصوص در قسمت پایین کمر، داخل کانال نخاعی قرار می‌گیرد. این ناحیه اطراف نخاع است. سپس فشار در کانال نخاعی و مغز قابل اندازه‌گیری است. مقدار کمی از CSF برداشته شده و برای آزمایش فرستاده می‌شود تا مشخص شود پروتئین بالا، عفونت یا مشکلات دیگری وجود دارند یا خیر.
• تست‌های الکترودیاگنوستیک، مانند الکترومایوگرافی (EMG) و سرعت هدایت عصبی (NCV): این مطالعات برای ارزیابی و تشخیص اختلالات عضلات و نورون‌های حرکتی انجام می‌شوند. الکترودها در داخل عضله قرار داده می‌شوند یا روی پوست روی عضله یا گروه عضلانی قرار می‌گیرند. سپس فعالیت الکتریکی و پاسخ عضلانی ثبت می‌شوند.
• تست‌های تصویربرداری: تست‌های ام‌آرآی برای بررسی ستون فقرات و مغز

درمان سندرم گیلن باره

هیچ درمانی شناخته شده‌ای برای سندرم گیلن باره وجود ندارد. بدون درمان، این اختلال ممکن است به خودی خود بهتر شود. اما درمان ممکن است شانس بهبودی سریع‌تر را افزایش دهد. درمان‌هایی مانند پلاسمافرزیس یا ایمونوگلوبولین، سیستم ایمنی را سرکوب می‌کنند و التهاب ناشی از پاسخ سیستم ایمنی به بیماری را کاهش می‌دهند.

• پلاسمافرزیس روشی است که پلاسما (بخش مایع خون) را بر‌می‌دارد و مایعات دیگر را جایگزین آن می‌کند. آنتی بادی‌ها نیز با پلاسما حذف می‌شوند که تصور می‌شود به کاهش علائم بیماری کمک می‌کنند.
• ایمونوگلوبولین، فراورده‌ای خونی است که به کاهش حمله سیستم ایمنی بدن به سیستم عصبی کمک می‌کند.

درمان حمایتی نیز برای جلوگیری از مشکلات تنفسی و تسکین علائم انجام می‌شود. برای درمان باید در بیمارستان بمانید. داروها برای کنترل درد و سایر بیماری‌هایی که ممکن است وجود داشته باشند (بیماری‌هایی که باعث لخته شدن خون می‌شوند) استفاده می‌شوند. استفاده از لوله تنفسی یا لوله برای تغذیه بیمار و مایعات IV برای جلوگیری از کم‌آبی بدن نیز شایع است. برخی افراد در یک یا دو روز بهتر می‌شوند. برخی دیگر ممکن است زمان بیشتری برای بهبودی نیاز داشته باشند.

پس از بهبودی بیمار، از روش‌های توانبخشی زیر نیز استفاده می‌شود:

• فیزیوتراپی برای بازیابی قدرت و حرکت و مدیریت درد و سفتی
• کاردرمانی برای بهبود توانایی بیمار در انجام ایمن وظایف روزانه
• گفتاردرمانی برای بازیابی توانایی‌های بلع و صحبت کردن
• آموزش روش استفاده از وسایل کمک حرکتی مانند عصا، بریس، واکر و ویلچر

بعد از درمان چه چیزی در انتظار بیمار است؟

پس از اولین علائم، احتمالاً برای حدود 2 هفته بدتر می‌شوید و در عرض 2 هفته به ضعیف‌ترین نقطه خود می‌رسید.

بیشتر افراد پس از آن شروع به بهبودی می‌کنند، اما همچنان می‌توانند احساس ضعف کنند و برای مدتی به ویلچر یا واکر نیاز دارند. معمولاً بهبودی 6-12 ماه طول می‌کشد. اگرچه برای برخی افراد، ممکن است 3 سال طول بکشد.

در میان بزرگسالان مبتلا به این بیماری:

• حدود 80 درصد می‌توانند بعد از 6 ماه بدون کمک راه بروند.
• حدود 60 درصد در عرض 1 سال قدرت عضلانی خود را به‌طور کامل بازیابی می‌کنند.
• حدود 5 تا 10 درصد بهبودی بسیار با تأخیر و ناقص دارند.

کودکان به‌ندرت به این بیماری مبتلا می‌شوند، اما زمانی که مبتلا می‌شوند، معمولاً سریع‌تر از بزرگسالان بهبود می‌یابند.

آیا می‌توانم از سندرم گیلن باره پیشگیری کنم؟

در بیشتر موارد، سندرم گیلن باره قابل پیشگیری نیست. محققان نمی‌دانند چرا برخی افراد پس از بیماری به GBS مبتلا می‌شوند و برخی دیگر نه. اما یکی از راه‌هایی که می‌توانید برای کاهش خطر GBS امتحان کنید، این است که تا حد امکان سالم بمانید. این اقدامات می‌توانند کمک‌کننده باشند:

• دست‌های خود را مرتب بشویید.
• از افرادی که آنفولانزای معده یا سایر عفونت‌ها را دارند، دوری کنید.
• برای کمک به تقویت سیستم ایمنی خود، به‌طور سالم غذا بخورید و به‌صورت منظم ورزش کنید.
• سطوح مشترک مانند میزها و پیشخوان‌ها، اسباب‌بازی‌ها، دستگیره‌های در، تلفن‌ها و لوازم حمام را تمیز و ضدعفونی کنید.
• تمام واکسن‌های خود را به‌موقع دریافت کنید. 

جمع‌بندی

اگر متوجه سوزن سوزن شدن، ضعف یا بی‌حسی در پاهای خود شدید و احساس کردید علائم شروع به حرکت به سمت بالا کردند یا مشکلاتی در عضلات صورت خود مشاهده کردید، احتمالاً علائم آشکار سندرم گیلن باره را تجربه می‌کنید. در این صورت مراجعه زودهنگام به پزشک به شما کمک می‌کند سریع‌تر درمان شوید و عوارض کمتری را مشاهده کنید. در بسیاری از موارد مراجعه زودهنگام به پزشک باعث بهبود کامل بیمار می‌شود.

جهت دریافت مشاوره رایگان برای درمان اختلالات مختلف و رزرو وقت می توانید با شماره های 09362020364، 02166013282 و یا شماره واتساپ 09364904632 تماس حاصل فرمایید‌. کلینیک رسش همیشه درکنار شما و پاسخگوی شماست. 

منابع 

my.clevelandclinic.org

healthdirect.gov.au

hopkinsmedicine.org

webmd.com