اختلالات مغزی سندرم گیلن باره (GBS) - علت، علائم، تشخص و نحوه درمان
سندرم گیلن باره یا پلی رادیکولونوروپاتی التهابی دمیلینه کننده حاد (AIDP) اختلالی عصبی است که در آن سیستم ایمنی بدن به سیستم عصبی محیطی حمله می‌کند. سیستم عصبی محیطی بخشی از سیستم عصبی خارج از مغز و نخاع است. شروع سندرم گیلن باره می‌تواند کاملاً ناگهانی و غیرمنتظره باشد و نیاز به بستری فوری دارد. ممکن است این بیماری طی چند روز ایجاد شود یا چندین هفته طول بکشد. بیشترین ضعف در چند هفته اول پس از ظاهر شدن علائم رخ می‌دهد.
سندرم گیلن باره بیماری نادری است که حدود 3000 نفر را در ایالات متحده تحت تأثیر قرار می‌دهد و می‌تواند افراد را در هر سنی و هر جنسیتی به‌طور یکسان تحت تأثیر قرار دهد. این اختلال اغلب پس از عفونت ویروسی تنفسی یا گوارشی ایجاد می‌شود.
انواع سندرم گیلن باره
سندرم گیلن باره انواع مختلفی دارد، از جمله:
- پلی رادیکولونوروپاتی التهابی دمیلینه کننده حاد(AIDP). در این بیماری، ضعف عضلانی معمولاً از پایین‌تنه شروع می‌شود و به سمت بالا گسترش می‌یابد.
- سندرم میلر فیشر(MFS). در این نوع اختلال ممکن است ابتدا در حرکت چشم با مشکل مواجه شوید. همچنین این اختلال باعث ایجاد مشکلاتی در هماهنگی و تعادل می‌شود.
- نوروپاتی آکسونی حرکتی حاد (AMAN) و نوروپاتی آکسونی حسی و حرکتی حاد (AMSAN). این اختلال به‌صورت ضعف عضلانی همراه با بی‌حسی است.
علل سندرم گیلن باره
دلیل ابتلا به سندرم گیلن باره هنوز مشخص نیست. اما تحقیقات نشان می‌دهند در اثر بیماری، سیستم ایمنی بدن شروع به حمله به خود بدن می‌کند.
به‌طور معمول، سلول‌های سیستم ایمنی تنها به مواد خارجی و موجودات مهاجم حمله می‌کنند. اما در سندرم گیلن باره، سیستم ایمنی شروع به تخریب غلاف میلین می‌کند که آکسون‌های بسیاری از سلول‌های عصبی و گاهی‌اوقات خود آکسون‌ها را احاطه کرده است.
هنگامی که این اتفاق میفتد، اعصاب نمی‌توانند سیگنال‌ها را به‌طور مؤثر ارسال کنند. بنابراین ماهیچه‌ها توانایی خود را برای پاسخ به دستورات مغز از دست می‌دهند و مغز سیگنال‌های حسی کمتری را از بقیه بدن دریافت می‌کند. نتیجه این موضوع ضعف و ناتوانی در احساس گرما، درد و سایر احساسات است.
سندرم گیلن باره می‌تواند پس از عفونت ویروسی، جراحی، آسیب یا واکنش به ایمن‌سازی رخ دهد.
علائم سندرم گیلن باره
شایع‌ترین علائم این اختلال در ادامه ذکر شده‌اند. اما هر فردی ممکن است علائم کمی متفاوتی داشته باشد.
اولین علامت شامل ضعف یا احساس سوزن سوزن شدن در پاها است. این نشانه گاهی‌اوقات به بازوها و قسمت بالایی بدن سرایت می‌کند. بسیاری از افراد کمردرد یا درد در بازوها یا پاها را تجربه می‌کنند. معاینه سیستم عصبی معمولاً از دست دادن تمام رفلکس‌های تاندون عمیق را نشان می‌دهد. علائم ممکن است به مرور زمان بدتر شوند. در برخی موارد ممکن است اصلا نتوانید از عضلات خود استفاده کنید. در این حالت فلج می‌شوید و نفس کشیدن برای شما سخت می‌شود. فشار خون و عملکرد قلب شما نیز تحت تأثیر قرار می‌گیرند. اختلال گیل باره اختلالی اورژانسی است که نیاز به درمان فوری دارد.
علاوه بر این بیمار علائمی مانند راه رفتن ناپایدار، مشکل در صحبت کردن، جویدن، بلع یا سایر حرکات صورت، دوبینی، مشکل در حرکت دادن چشم‌ها، درد شدید، مشکل در کنترل مثانه یا روده، ضربان قلب سریع، فشار خون بالا یا پایین و ضعف عضله قفسه سینه را نیز مشاهده می‌کند.
علائم این اختلال می‌توانند تهدیدکننده زندگی باشند و در موارد بسیار نادر حتی با بهترین مراقبت، احتمال مرگ بیمار وجود دارد. اما اکثر مردم تقریباً بهبودی کاملی دارند. بسیاری از بیماران مبتلا به این اختلال دچار خستگی و درد می‌شوند و از هر 20 نفر 3 نفر ضعف طولانی‌مدت دارند و ممکن است برای راه رفتن نیاز به کمک داشته باشند.
امید به زندگی در افراد مبتلا به سندرم گیلن باره
بیماران پس از بهبودی، امید به زندگی طبیعی دارند. کمتر از 2 درصد از بیماران مبتلا به سندرم گیلن باره در بدترین مرحله بیماری می‌میرند. بیماران مبتلا به این اختلال معمولاً به‌دلیل ذات‌الریه، عفونت خون، مشکلات تنفسی، لخته شدن خون یا ایست قلبی از دنیا می‌روند.
عوامل خطر سندرم گیلن باره
این اختلال می‌تواند هر کسی را تحت تأثیر قرار دهد و بیشتر در افراد بالای 50 سال شایع است.
این بیماری اغلب با عفونت گوارشی یا تنفسی همراه بوده و کمتر با سایر بیماری‌ها، جراحی، تروما یا واکسن‌ها مرتبط است. حدود دو سوم افرادی که به گیلن باره مبتلا می‌شوند، چند روز یا چند هفته قبل از شروع علائم سیستم عصبی، اسهال می‌شوند یا علائم تنفسی دارند.
برخی از محرک‌های بالقوه سندرم گیلن باره عبارت‌اند از:
- کمپیلوباکتر، نوعی باکتری که در طیور نیم‌پز یافت می‌شود و گمان می‌رود که شایع‌ترین محرک باشد.
- ویروس آنفولانزا
- ویروس کووید 19
- سیتومگالوویروس
- ویروس اپشتین بار
- ویروس زیکا
- هپاتیت آ، ب، ث و ای
- HIV، ویروسی که باعث ایدز می‌شود
- مایکوپلاسما پنومونیه
- عمل جراحی
- ضربه
- لنفوم هاچکین
در حالی که ابتلا به سندرم گیلن باره پس از قرار گرفتن درمعرض این موارد شایع‌تر است، مشخص نیست که چرا این محرک‌ها با این وضعیت مرتبط هستند و چرا برخی از افراد پس از عفونت یا سایر رویدادهای پزشکی به این اختلال مبتلا می‌شوند.
عوارض سندرم گیلن باره
در طول درمان سندرم گیلن باره، ممکن است موارد زیر را تجربه کنید:
- مشکلات تنفسی
- بافت‌های کوتاه شده در مفاصل شما (انقباضات) یا ناهنجاری‌های دیگر
- لخته‌های خونی که زمانی که شما غیرفعال هستید تشکیل می‌شوند
- عفونت‌ها
- فشار خون پایین یا ناپایدار
- فلج
- ذات‌الریه
- زخم‌های فشاری یا زخم بستر (آسیب پوستی ناشی از دراز کشیدن طولانی‌مدت در رختخواب)
- کشیده شدن غذا یا مایعات به داخل ریه‌ها (آسپیراسیون)
پزشکان سعی می‌کنند از این عوارض جلوگیری کنند. به‌عنوان مثال، جابجایی مکرر بیمار در رختخواب می‌تواند به جلوگیری از زخم فشاری کمک کند. مصرف داروهای رقیق‌کننده خون و پوشیدن جوراب ساق بلند می‌توانند به جلوگیری از لخته شدن خون کمک کنند.
برخی از افراد با چالش‌های طولانی‌مدت روبرو هستند. کسانی که به‌طور کامل بهبود نمی‌یابند، ممکن است تا سالها دچار ضعف، بی‌حسی، خستگی یا درد باشند. گاهی‌اوقات به این حالت پلی نوروپاتی دمیلینه‌کننده التهابی مزمن گفته می‌شود. درمان این اختلال می‌تواند شامل داروهای استروئیدی و فیزیوتراپی باشد.
در حدود 1 تا 6 درصد موارد، افرادی که از سندرم گیلن باره بهبود یافته‌اند، دچار عود می‌شوند. یعنی علائم گاهی سالها بعد باز می‌گردند. بیماران جوانی که موارد خفیف یا سندرم میلر فیشر داشتند، در معرض بیشترین خطر قرار دارند.
تشخیص سندرم گیلن باره
علائم سندرم گیلن باره متفاوت هستند و معمولاً تشخیص این بیماری در مراحل اولیه دشوار است.
علائم منحصر به سندرم گیلن باره عبارت‌اند از:
- علائم در هر دو طرف بدن مشاهده می‌شوند.
- علائم به سرعت ظاهر می‌شوند. ممکن است به‌جای چند ماه، ظرف چند ساعت یا چند هفته ظاهر شوند.
- بیماری باعث از دست دادن رفلکس می‌شود.
- سطح پروتئین بالا در مایع مغزی نخاعی (CSF) مشاهده می‌شود. مایع مغزی نخاعی مایعی است که طناب نخاعی و مغز را احاطه کرده است.
پزشک در ابتدا به بررسی موارد زیر می‌پردازد:
- علائم بیماری، زمان شروع بیماری و بیماری‌های همراه
- انجام معاینه عمومی بیمار
- انجام معاینه عصبی، که در آن وضعیت ذهنی، گفتار، قدرت عضلانی، هماهنگی، رفلکس‌ها، تعادل و حساسیت بیمار به لمس بررسی می‌شوند
پزشکان برای تشخیص این اختلال از آزمایشات زیر استفاده می‌کنند:
- تپ ستون فقرات (پونکسیون کمری). یک سوزن مخصوص در قسمت پایین کمر، داخل کانال نخاعی قرار می‌گیرد. این ناحیه اطراف نخاع است. سپس فشار در کانال نخاعی و مغز قابل اندازه‌گیری است. مقدار کمی از CSF برداشته شده و برای آزمایش فرستاده می‌شود تا مشخص شود پروتئین بالا، عفونت یا مشکلات دیگری وجود دارند یا خیر.
- تست‌های الکترودیاگنوستیک، مانند الکترومایوگرافی (EMG) و سرعت هدایت عصبی (NCV). این مطالعات برای ارزیابی و تشخیص اختلالات عضلات و نورون‌های حرکتی انجام می‌شود. الکترودها در داخل عضله قرار داده می‌شوند یا روی پوست روی عضله یا گروه عضلانی قرار می‌گیرند. سپس فعالیت الکتریکی و پاسخ عضلانی ثبت می‌شوند.
- تست‌های تصویربرداری. تست‌های ام‌آرآی برای بررسی ستون فقرات و مغز
درمان سندرم گیلن باره
هیچ درمانی شناخته شده‌ای برای سندرم گیلن باره وجود ندارد. بدون درمان، این اختلال ممکن است به خودی خود بهتر شود. اما درمان ممکن است شانس بهبودی سریع‌تر را افزایش دهد. درمان‌هایی مانند پلاسمافرزیس یا ایمونوگلوبولین، سیستم ایمنی را سرکوب می‌کنند و التهاب ناشی از پاسخ سیستم ایمنی به بیماری را کاهش می‌دهند.
- پلاسمافرزیس روشی است که پلاسما (بخش مایع خون) را برداشته و مایعات دیگر را جایگزین آن می‌کند. آنتی بادی‌ها نیز با پلاسما حذف می‌شوند که تصور می‌شود به کاهش علائم بیماری کمک می‌کنند.
- ایمونوگلوبولین یک فرآورده خونی است که به کاهش حمله سیستم ایمنی بدن به سیستم عصبی کمک می‌کند.
درمان حمایتی نیز برای جلوگیری از مشکلات تنفسی و تسکین علائم انجام می‌شود. برای درمان باید در بیمارستان بمانید. داروها برای کنترل درد و سایر بیماری‌هایی که ممکن است وجود داشته باشند (بیماری‌هایی که باعث لخته شدن خون می‌شوند) استفاده می‌شوند. استفاده از لوله تنفسی یا لوله برای تغذیه بیمار و مایعات IV برای جلوگیری از کم‌آبی بدن نیز شایع است. برخی افراد در یک یا دو روز بهتر می‌شوند. برخی دیگر ممکن است زمان بیشتری برای بهبودی نیاز داشته باشند.
پس از بهبودی بیمار، از روش‌های توانبخشی زیر نیز استفاده می‌شود:
- فیزیوتراپی برای بازیابی قدرت و حرکت و مدیریت درد و سفتی
- کاردرمانی برای بهبود توانایی بیمار در انجام ایمن وظایف روزانه
- گفتاردرمانی برای بازیابی توانایی‌های بلع و صحبت کردن
- آموزش روش استفاده از وسایل کمک حرکتی مانند عصا، بریس، واکر و ویلچر
بعد از درمان چه چیزی در انتظار بیمار است؟
پس از اولین علائم، احتمالاً برای حدود 2 هفته بدتر می‌شوید و در عرض 2 هفته به ضعیف‌ترین نقطه خود می‌رسید.
بیشتر افراد پس از آن شروع به بهبودی می‌کنند، اما همچنان می‌توانند احساس ضعف کنند و برای مدتی به ویلچر یا واکر نیاز دارند. معمولاً بهبودی 6-12 ماه طول میکشد. اگرچه برای برخی افراد، ممکن است 3 سال طول بکشد.
در میان بزرگسالان مبتلا به این بیماری:
- حدود 80 درصد می‌توانند بعد از 6 ماه بدون کمک راه بروند.
- حدود 60 درصد در عرض 1 سال قدرت عضلانی خود را به‌طور کامل بازیابی می‌کنند.
- حدود 5 تا 10 درصد بهبودی بسیار با تأخیر و ناقص دارند.
کودکان به ندرت به این بیماری مبتلا می‌شوند، اما زمانی که مبتلا می‌شوند، معمولاً سریع‌تر از بزرگسالان بهبود می‌یابند.
جمع‌بندی
اگر متوجه سوزن سوزن شدن، ضعف یا بی‌حسی در پاهای خود شدید و احساس کردید علائم شروع به حرکت به سمت بالا کردند یا مشکلاتی در عضلات صورت خود مشاهده کردید، احتمالاً علائم آشکار سندرم گیلن باره را تجربه می کنید. در این صورت مراجعه زودهنگام به پزشک به شما کمک می‌کند سریع‌تر درمان شوید و عوارض کمتری را مشاهده کنید. در بسیاری از موارد مراجعه زودهنگام به پزشک باعث بهبود کامل بیمار می‌شود.
منابع
